Apa hemochromatosis lan kepiye perawatan?

Hemochromatosis, uga dikenal minangka diabetes gangsa, minangka penyakit turun temurun sing langka sing ana hubungane karo pelanggaran metabolisme wesi ing awak manungsa.

Kanthi patologi iki, unsur trace iki diserep ing bagean paling gedhe ing usus banjur nglumpukake organ lan jaringan, nyebabake kakehan.

Akibaté, ati wis rusak, lara ing sendi katon, owah-owahan warna kulit, kakehan kesehatan pasien. Penyakit iki ora bisa diarani umum banget, mula, wong sing pisanan ngerti diagnosis hemochromatosis ora enggal ngerti babagan kepiye. Artikel kasebut nerangake kanthi rinci sabab, gejala lan metode diagnosis sing paling umum digunakake, perawatan patologi iki.

Fitur penyakit kasebut

Bentenaken antara hemochromatosis primer lan sekunder. Sing pertama ana gandhengane karo mutasi gen sing ana ing kromosom kaping enem, yaiku minangka turun temurun. Iki dumadi ing sekitar telung wong saka sewu, luwih pria. Hemochromatosis keturunan diwujudake wiwit diwasa, biasane umure 40-60 taun, ing wanita uga mengko.

Hemochromatosis ati

Hemochromatosis sekunder disebabake panyebab eksternal lan bisa didiagnosis intake zat besi sing gedhe banget ing awak kita, umpamane, nggunakake penyalahgunaan wesi sintetik utawa minangka akibat saka getih asring. Kadhangkala bisa berkembang minangka komplikasi penyakit getih sing metabolisme wesi diganggu.

Biasane, awak wanita ngemot 300-1000 mg wesi, pria - kira-kira 500-1500 mg. Umume bagean kasebut minangka hemoglobin, lan unsur trace uga ditemokake ing enzim lan pigmen. Saka wesi sing diwenehake panganan, mung bagean sepuluh, 1-1,5 mg, biasane diserep, lan kanthi hemochromatosis nilai kasebut tambah dadi 3-4 mg saben dina.

Pranyata yen luwih saka setahun wesi wutah diklumpukake ing awak pasien, disimpen ing ati, jantung, pituitary, pankreas, lan liya-liyane, sing nyebabake gangguan saka fungsine.

Ora suwe, pasien ngalami sirosis, lan 30% ngalami kanker ati. Pankreas uga menderita, sing sabanjure nyebabake pangembangan diabetes.

Amarga kesalahan ing kelenjar hipofisis, kelainan ing fungsi sistem reproduksi diwujudake: impotensi berkembang ing pria, atrofi testis, dodo bisa tuwuh, lan ing wanita siklus diganggu, mundhak libido. Kerusakan ing jantung nyebabake gangguan irama lan, ing sawetara kasus, gagal jantung.

Gejala

Gejala utama hemochromatosis:

• lemes, lemes;
• bobot awak mudhun
• meksa suda
• discolorasi membran mukus, sclera;
• bengkak sendi, tambah akeh mobilitas;
• mandhap libido;
• kulit dadi peteng (entuk warna tembaga utawa abu-abu coklat).

Kajaba iku, wiwitan diabetes, sirosis ati, pangembangan ati lan gagal jantung bisa ditandhani pratandha saka penyakit kasebut.

Gejala sing paling nyata, yaiku munculake nada kulit tartamtu. Pigmentasi biasane dilokalisasi ing tangan, rai, sikil, tempuk lan alat kelamin. Pambungkus kulit lan telapak tetep entheng.

Alasan

Sebab utama yaiku keturunan, yaiku nyebabake hemochromatosis utami.

Kanggo sekunder, ahli ngerteni faktor provokasi ing ngisor iki:

• hepatitis virus kronis, C;
• penyimpangan jaringan adipose ing ati - steatohepatitis non-alkohol;
• luka ati;
• pamblokiran saluran pankreas;
• Operasi bypass portocaval, sing nyebabake pelanggaran metabolisme wesi;
• intake obat sing ora dikontrol;
• leukemia.

Diagnostik

Ahli gastroenterologi utawa endokrinologi bisa nemtokake hemochromatosis (kode diagnosis miturut klasifikasi penyakit E83.1) ing ngisor iki:

• gejala karakteristik penyakit iki;
• riwayat kulawarga, yaiku, ana dulur cedhak sing wis nemoni masalah kaya ngono;
• asil analisis lengkap babagan isi wesi lan bentuk khusus ing getih;
• data biopsi tusukan sing dijupuk ing ati, nuduhake deposisi wesi ing sel organ iki.

Kajaba iku, kanggo diagnosis diagnosis hemochromatosis, anané mutasi sing paling sering ing gen HFE sing tanggung jawab kanggo penyakit keturunan iki bisa ditemtokake kanthi nganalisa predisposisi genetik.

Yen sampeyan curiga anané hemochromatosis, dhokter bakal ngarahake sampeyan njupuk tes getih biokimia umum, uga minangka uji getih kanggo konten gula, sampeyan kudu mriksa ultrasonik macem-macem organ saka rongga weteng, scintigraphy ati.

Kajaba iku, perlu kanggo nemtokake persis ing endi deposisi wesi dumadi nalika hemochromatosis lan organ-organ endi sing paling akeh kena pengaruh, mula para dokter nyaranake nindakake echokardiografi lan elektrokardiografi, biopsi ati, lan pemeriksaan radiografi saka sendi.

Perawatan

Perawatan penyakit iki ditindakake kanthi lengkap. Kaping pisanan, pasien kasebut diwenehi obat sing naleni wesi (Deferoxamine, Desferal, Desferin), sing kalebu bahan aktif sing dadi komplek karo wesi sing diekskresi saka awak. Wektu durasi administrasi udakara 20-40 dina.

Ketemu

Sampeyan uga kudu ngetutake diet khusus: nyuda konsumsi kabeh produk sing ngemot zat besi sing akeh (daging sapi, pomegranate, ati, soba, lan sapiturute), ngilangi alkohol, mbatesake asupan asam askorbat ing awak pasien.

Asring pambocoran getih diwenehake dening phlebotomy - tembok ulnar utawa pembuluh getih sing cocog karo liyane disaranake kanggo nyingkirake jumlah getih tartamtu (200-400 ml), amarga konten wesi ing awak mudhun, kahanan pasien nambah, lan pigmen kulit bakal mandhek.

Proses iki ditindakake 1-2 kaping seminggu sajrone 2-3 taun, banjur frekuensi mandheg, panahan getih ditindakake mung kadhangkala kanggo njaga unsur trace sing ora cocog ing awak.

Sajrone prosedur kasebut, tingkat hemoglobin, ferritin, hematokrit getih, lan jumlah wesi keluwihan terus-terusan dipantau. Diwenehi kanggo ngetrapake getih nganti pasien ngalami anemia ringan.

Ing sawetara kasus, cytapheresis digunakake - ngilangi bagian sel getih kanthi ngasilake autoplasma lengkap. Ing wektu sing padha, bagéan saka sel getih abang, sing ngemot umume wesi, dicopot saka getih, efek detoksifikasi uga diamati, amarga amarga keruwetan macem-macem proses degeneratif lan inflamasi dikurangi.

Komplikasi

Arrhythmia uga katon, asring gagal jantung, yaiku nglanggar kontraksi otot jantung, amarga rusak resistensi awak, komplikasi infeksi sing saya mundhak.

Efek hemochromatosis sing paling serius yaiku infark miokard, getihen ing membran mukosa esofagus, koma diabetes, lan tumor ati.

Nyegah Komplikasi

Ing ngarsane hemochromatosis utama, perlu ngetutake diet kanthi watesan produk sing ngemot wesi, asam askorbat, uga panganan sing akeh protein. Kajaba iku, obatan sing naleni wesi kudu dijupuk kanthi kursus.

Video sing gegandhengan

Kutipan saka acara TV "Urip Sehat!" babagan hemochromatosis lan cara ngatasi:

Kaya sing sampeyan ngerteni, penyakit iki ora bisa dianggep entheng, pangobatan kudu diwiwiti kanthi cepet. Wesi sing dhuwur ing awak duwe efek sing ngrusak ing macem-macem jaringan lan organ. Yen sampeyan nemoni gejala kuatir, hubungi langsung endokrinologi utawa ahli gastroenterologist.