Hemochromatosis minangka patologi turun temurun sing ana hubungane karo penyerapan wesi sing akeh ing organ pencernaan lan akumulasi gedhe banget ing macem-macem organ internal.
Atine luwih akeh tinimbang liyane. Deteksi awal hemochromatosis, diagnosis lan perawatan ora ngidini pangembangan akibat.
Hemochromatosis: penyakit iki?
Kanggo ngerteni intine saka penyakit, sampeyan kudu ngerti sepira wesi sing biasane ana wong. Ing pria, wesi kira-kira 500-1500 mg, lan ing wanita, saka 300 nganti 1000 mg. Petunjuk kasebut ora mung gumantung ing jinis kelamin, nanging uga bobote wong. Luwih saka setengah saka jumlah total zat besi yaiku ing hemoglobin.
Udakara 20 mg microelement iki mlebu ing awak kanthi panganan saben dinane. Saka jumlah kasebut, mung 1-1,5 mg sing diserep ing usus. Kanthi hemochromatosis (GC) utawa siderofilia, amarga penyakit iki uga diarani, penyerapan mundhak nganti 4 mg saben dina, lan wesi diklumpukake ing jaringan saka macem-macem organ.
Ati lan hemochromatosis sing sehat
Kaluwihane ngrusak molekul protein lan karbohidrat, lan mulane organ kasebut dhewe. Ing pasien karo GC, jumlah zat besi sing ana ing njero ati bisa nganti 1% saka massa garing ing organ, sing ana sirosis, lan ing katelu kasus kanker ati. Rusak dening wesi sing berlebihan, pankreas bisa menehi impetus kanggo ngembangake diabetes.
Ditempelake ing kelenjar hipofisis, wesi ngrusak kabeh sistem endokrin. Organ pembiakan luwih akeh tinimbang liyane: wong duwe disfungsi ereksi, lan wanita bisa ngalami infertilitas.
Panyebab kedadeyan
Alesan utama GC yaiku "tumindak salah" saka gen, utawa luwih becik, gen HFE. Dheweke yaiku sing ngatur proses proses kimia lan jumlah wesi sing mlebu ing awak minangka panganan. Sing mutasi kedadeyan kasebut nyebabake gangguan metabolisme wesi.
Penyebab GC liyane yaiku:
- thalassemia. Ing kasus iki, struktur hemoglobin dirusak kanthi ngeculake wesi;
- hepatitis;
- wesi bisa saya tambah amarga panulise getih asring. Kasunyatane yaiku yen sel getih abang asing luwih cekak tinimbang awake dhewe. Nalika dheweke mati, dheweke dadi wesi;
- prosedur hemodialisis
Kode ICD-10 lan klasifikasi
Ing klasifikasi penyakit GC sing umume ditampa, kode E83.1 diwenehake.
Ing vena etiologis, GC utami (utawa turun temurun) lan sekunder dibedakake:
- utami. Penyakit jinis iki duwe sifat turun temurun lan asil kekurangan ing sistem enzim sing mengaruhi metabolisme wesi. Iki didiagnosis ing 3 wong sing ora ana saka 1000. Dicritakake manawa pria luwih gampang kena ing patologi iki lan nandhang lara kaping 3 luwih asring tinimbang wanita;
- sekunder. Sebabe yaiku penyakit ati pasien (sing asring diamati karo alkoholisme), transfusi getih, perawatan mandiri karo komplek vitamin kanthi kandungan wesi sing dhuwur. Penyebab GC sing dipikolehi bisa dadi masalah kulit lan penyakit getih.
Gejala
Hemochromatosis primer (PCH) ditondoi dening pangembangan bertahap, lan ing tahap wiwitan, pasien ngeluh lemes. Dheweke bisa nganggu rasa sakit ing sisih tengen lan kulit garing.
Tahap PCH sing ditambahi ditondoi dening:
- pigmenasi khusus ing rai, gulu, lengen lan kelek sithik. Dheweke entuk hue tembaga;
- sirosis ati. Diagnosis ing 95% kasus;
- Gagal jantung;
- arthritis;
- diabetes mellitus: ing 50% kasus;
- nggedhekake limpa;
- disfungsi seksual.
Ing tahap pungkasan, portal hipertensi lan ascite diamati. Kanker ati bisa berkembang.
Sekunder
Amarga wesi berlebihan dibentuk sajrone pirang-pirang taun, gejala awal GC dituduhake ing pria sawise 40 taun, lan ing wanita sawise 60 taun.
Gejala kayata:
- melasma;
- lemes lan bobot awak;
- mandhap libido;
- nggedhekake lan panyebaran jaringan ati;
- sirosis (ing tahap pungkasan GC).
Tes getih lan metode diagnosa liyane
Ahli gastroenterologi negesake diagnosis kasebut. Ing tahap wiwitan penyakit, tes laboratorium penting banget.
Kanthi GC, tes getih khusus ditindakake kanggo ndeteksi nilai-nilai wesi ing plasma, kemampuan ikatan wesi sing kurang lan sipate karo transferrin.
Gejala utama penyakit kasebut yaiku celengan hemosiderin ing hepatosit ati, ing kulit lan organ liyane, sing dadi "rusty" amarga keluwih pigmen iki. Tes getih umum uga dibutuhake kanggo biokimia, uga gula. Kajaba iku, tes ati dijupuk.
Kajaba iku, panaliten instrumental uga ditindakake:
- biopsi ati minangka cara utama kanggo konfirmasi GC;
- Ultrasonik weteng;
- MRI ati (ing sawetara kasus);
- echocardiography, kanggo ngilangi / konfirmasi kardiomiopati;
- radiografi sendi
Cara ngobati hemochromatosis?
Diet terapi
Penting kanggo mangertos manawa kanthi hemochromatosis sing didiagnosis, diet kudu dawa.
Aturan utama yaiku pengurangan maksimal diet produk sing ngemot wesi, utamane:
- keju keras lan iwak segara;
- sereal: oat, millet lan soba;
- roti ireng;
- legum lan woh-wohan garing;
- asam askorbat lan obat kanthi isi vitamin C sing dhuwur;
- offal, utamane ati, diputus kanthi lengkap.
Alkohol minangka pantangan sing mutlak. Nanging teh lan kopi, sebaliknya, dituduhake. Dheweke duwe tanin, sing nyuda penyerapan wesi.
Dhaptar obat sing digunakake
Perawatan iki ditindakake kanthi obat-obatan sing mbusak wesi saka awak pasien. Ing tahap wiwitan, vitamin A, E lan asam folat wis diwènèhaké. Banjur aplikasi chelator (kayata Desferal).
Ketemu
Dosis injeksi: 1g / dina. 500 mg obat kasebut menehi asil sing nyata: nganti 43 mg wesi diombe. Sing mesthi wae nganti 1,5 wulan. Panggunaan dawa mbebayani: lensa awan bisa.
Prosedur Phlebotomy lan terapi liyane
Phlebotomy minangka sing paling gampang lan, ing wektu sing padha, perawatan GC non-farmakologi sing efektif banget.
Pucuk digawe ing urat pasien, lan getih dibebasake saka awak. Udakara 500 ml lemes saben minggu.
Cara kasebut mung pasien rawat rawat. Getih terus diuji kanggo konsentrasi ferrin: kudu mudhun nganti 50. Iki bisa umure 2-3 taun. Salajengipun, terapi ditrapake kanggo njaga nilai optimal unsur trace iki.
Perawatan karo obat rakyat
Terapi iki duwe efek entheng kanggo organ sing lara.
Perawatan ati:
- waluh. Sampeyan apik kanggo mentahan utawa ing panggang. Sayuran ditambahake ing salad utawa dicampur karo madu - enak lan sehat! Jus waluh uga dituduhake: setengah gelas ing weteng kosong;
- beetroot - Produk liyane sing migunani kanggo GC. Gunakake ing bentuk mentahan utawa digodhog. Jus sehat lan seger diperah.
Kanggo perawatan jantung, sampeyan bisa menehi saran infus hawthorn, adonis utawa motherwort. Jamu diwutahake karo banyu sing nggodhok lan, sawise meksa, diombe miturut pandhuane.
Perawatan pankreas:
- decoction winih plantain bakal mbantu. Ukuran: 1 santen. bahan mentahan nganti 1 sdm. banyu. Wiji kukus digodhog nganti 5 menit, digawe adhem lan adhem sadurunge mangan 1 tbsp;
- madu karo kayu legi. Ukuran: 1 santen. wêdakakêna 1 banyu. Nandhesake 15-30 menit. lan nambah sawetara madu. Ninggalake rong jam liyane. Kabeh butuh diombe sedina.
Oatmeal sing migunani lan tanpa bathi (nganggo husk). Ukuran: 100 g sereal nganti 1,5 liter banyu. Godhok paling ora setengah jam. Banjur, neng njero mangkuk endhog, endhog nganti garing lan godhok maneh nganti 40 menit. Urip sing nyandhang disaring ora luwih saka 2 dina. Ngombe setengah gelas sadurunge mangan.
Terapi Penyakit sing kompatibel
Wesi sing berlebihan ing organine nyebabake pangembangan macem-macem patologi. Kabeh mbutuhake terapi adjektif. Contone, yen GC wis kontribusi kanggo ngembangake diabetes, sing terakhir kudu diobati, kanthi tetep ngontrol tingkat gula.
Prognosis lan pedoman klinis utama
Prakiraan kasebut cukup serius. Yen ora ana perawatan sing ora nyukupi, lan penyakit kasebut diwiwiti, pasien bakal urip mung 4-5 taun.Nanging yen terapi ditindakake ing pengawasan medis lan tepat wektu, mula pasien pasien mundhak kanthi signifikan.
Minangka penyakit panurunan, hemochromatosis ing 25% kasus didiagnosis ing sederek pasien. Dadi, dheweke kudu luwih ditliti. Iki bakal ngidini ngenali penyakit kasebut sadurunge sadurunge kawujudan klinis lan mbesuk supaya ora komplikasi.
Ing kasus GC sekunder, panganan disaranake, penting njaga negara lan ati. Hemochromatosis sing dideteksi nalika meteng (utawa ing tahap ngrancang) ora mbebayani.
Video sing gegandhengan
Babagan gejala, panyebab lan cara perawatan kanggo hemochromatosis ing video:
Sayange, panyebab hemochromatosis durung bisa ditemokake. Nanging saiki, teknik perawatan komprehensif khusus wis dikembangake lan digunakake kanthi aktif, tujuane yaiku ngganggu manifestasi klinis penyakit kasebut lan nyuda resiko komplikasi sing mungkin.
